Les hypersomnies

La maladie de Gélineau a été décrite dès 1880, il s’agit de la 2ème cause somnolence diurne après le syndrome d’apnées du sommeil (SAS). La prévalence de la narcolepsie est estimée entre 0,026 et 0,035 % de la population, soit environ 15 à 21 000 malades en France. L’âge de début de la narcolepsie varie de la première enfance à la cinquantaine, avec un pic principal vers 15 ans (75%) et un second pic vers 35 ans.  La narcolepsie est un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Ses manifestations cliniques sont souvent très caractéristiques, leur présence impose une exploration du sommeil pour confirmer le diagnostic. Les symptômes de la narcolepsie associent une somnolence diurne excessive, une cataplexie, des hallucinations et la sensation de paralysies à l’endormissement ou au réveil. Le sommeil est de mauvaise qualité, instable et fragmenté. Ces symptômes majeurs peuvent apparaître de façon brutale rendant facile le repérage de l’âge de début de la maladie, mais ils peuvent aussi survenir de façon insidieuse avec parfois une aggravation secondaire des symptômes. On distingue deux types de narcolepsie, l’une avec cataplexie NT1 (perte du tonus musculaire) et l’autre sans cataplexie NT2. La somnolence consiste en des » attaques » de sommeil brutales, incontrôlables, favorisées par les circonstances non stimulantes. D’une durée habituelle de quelques minutes, ces accès peuvent être plus brefs, réalisant des micro sommeils révélés par des comportements automatiques, plus ou moins cohérents. La somnolence est handicapante et ce d’autant plus qu’elle apparaît tôt dans la vie, perturbant la scolarité puis la vie professionnelle.  La cataplexie correspond à la perte brutale bilatérale du tonus musculaire durant quelques secondes ou quelques minutes. Les accès sont déclenchés par les émotions : le rire, la colère, la surprise. Raconter une histoire drôle, répliquer à quelqu’un, rire, prendre la parole en public, se sentir ému déclenchent souvent les accès. Ceux-ci peuvent être plus ou moins complets : de l’effondrement sur le sol à la sensation de faiblesse localisée: genoux qui se dérobent, tête qui fléchit, et plus moins fréquents. Lorsque les accès de cataplexie surviennent plusieurs fois par jour, ils peuvent conduire le patient au repli social. Les hallucinations se manifestent lors de l’endormissement ou du réveil et sont souvent accompagnées par des paralysies du sommeil : le dormeur reste prisonnier d’un corps qu’il ne peut plus commander. Le plus souvent angoissantes ou effrayantes, elles sont principalement visuelles et sensorielles mais jamais auditives, à la différence de la schizophrénie au cours de laquelle les « voix » sont fréquentes. Ces manifestations correspondent à l’intrusion brutale du sommeil paradoxal alors que le sujet est réveillé.