Les hypersomnies

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Les hypersomnies centrales, dont la plus fréquente est la narcolepsie cataplexie, sont des troubles de l’éveil qui se manifestent par un besoin excessif de sommeil avec ou sans allongement de la durée de la nuit et une somnolence excessive dans la journée. La somnolence excessive est un symptôme fréquent qui touche plus de 5% de la population adulte. Mais, contrairement à l’insomnie, elle est souvent méconnue, ce qui explique les difficultés et les retards du diagnostic. Pourtant ses conséquences sociales, familiales et professionnelles peuvent être sévères et handicapantes, en particulier sur la route.

Les hypersomnies sont des maladies chroniques qui persistent toute la vie, mais qui, dans la plupart des cas, grâce à un traitement médical bien conduit et une bonne gestion du sommeil permettent aux patients qui en sont atteints de mener une vie quasi normale.

La classification internationale des troubles du sommeil n’intègre dans le chapitre hypersomnie que les hypersomnies d’origine centrale, non liées à un trouble du rythme circadien, à des troubles respiratoires du sommeil ou à d’autres causes de troubles du sommeil nocturne.

Parmi ces hypersomnies d’origine centrale, la classification internationale des troubles du sommeil distingue :
– Les différentes formes de narcolepsie (avec ou sans cataplexie, due à des problèmes médicaux ou sans précision) ;
L’hypersomnie récurrente (syndrome de Kleine-Levin, hypersomnie liée au cycle menstruel)
– L’hypersomnie idiopathique avec ou sans allongement du temps de sommeil; Le syndrome d’insuffisance de sommeil comportementale;
– Les hypersomnies secondaires à une condition médicale : cela peut être des affections neurologiques, psychiatriques, infectieuses, métaboliques, endocriniennes ou posttraumatiques, l’obésité, le diabète ou encore l’hypothyroïdie;
– Les hypersomnies secondaires à la prise de médicaments ou d’alcool
– Les hypersomnies non organiques (liées à des troubles psychiatriques);
– Les hypersomnies organiques non spécifiées ailleurs. 

La narcolepsie

La maladie de Gélineau a été décrite dès 1880, il s’agit de la 2ème cause somnolence diurne après le syndrome d’apnées du sommeil (SAS). La prévalence de la narcolepsie est estimée entre 0,026 et 0,035 % de la population, soit environ 15 à 21 000 malades en France. L’âge de début de la narcolepsie varie de la première enfance à la cinquantaine, avec un pic principal vers 15 ans (75%) et un second pic vers 35 ans.  La narcolepsie est un peu plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Ses manifestations cliniques sont souvent très caractéristiques, leur présence impose une exploration du sommeil pour confirmer le diagnostic. Les symptômes de la narcolepsie associent une somnolence diurne excessive, une cataplexie, des hallucinations et la sensation de paralysies à l’endormissement ou au réveil. Le sommeil est de mauvaise qualité, instable et fragmenté. Ces symptômes majeurs peuvent apparaître de façon brutale rendant facile le repérage de l’âge de début de la maladie, mais ils peuvent aussi survenir de façon insidieuse avec parfois une aggravation secondaire des symptômes. On distingue deux types de narcolepsie, l’une avec cataplexie NT1 (perte du tonus musculaire) et l’autre sans cataplexie NT2. La somnolence consiste en des » attaques » de sommeil brutales, incontrôlables, favorisées par les circonstances non stimulantes. D’une durée habituelle de quelques minutes, ces accès peuvent être plus brefs, réalisant des micro sommeils révélés par des comportements automatiques, plus ou moins cohérents. La somnolence est handicapante et ce d’autant plus qu’elle apparaît tôt dans la vie, perturbant la scolarité puis la vie professionnelle.  La cataplexie correspond à la perte brutale bilatérale du tonus musculaire durant quelques secondes ou quelques minutes. Les accès sont déclenchés par les émotions : le rire, la colère, la surprise. Raconter une histoire drôle, répliquer à quelqu’un, rire, prendre la parole en public, se sentir ému déclenchent souvent les accès. Ceux-ci peuvent être plus ou moins complets : de l’effondrement sur le sol à la sensation de faiblesse localisée: genoux qui se dérobent, tête qui fléchit, et plus moins fréquents. Lorsque les accès de cataplexie surviennent plusieurs fois par jour, ils peuvent conduire le patient au repli social. Les hallucinations se manifestent lors de l’endormissement ou du réveil et sont souvent accompagnées par des paralysies du sommeil : le dormeur reste prisonnier d’un corps qu’il ne peut plus commander. Le plus souvent angoissantes ou effrayantes, elles sont principalement visuelles et sensorielles mais jamais auditives, à la différence de la schizophrénie au cours de laquelle les « voix » sont fréquentes. Ces manifestations correspondent à l’intrusion brutale du sommeil paradoxal alors que le sujet est réveillé.

Diagnostiquer la narcolepsie

Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur l’association “d’épisodes de sommeil diurne récurrents et/ou d’endormissements survenant presque tous les jours sur une période d’au moins 6 mois et sur la confirmation clinique des cataplexies”,  mais des examens du sommeil complémentaires sont nécessaires. L’enregistrement polysomnographique (PSG) est l’enregistrement du sommeil au cours de la nuit. Il peut se prati quer dans un laboratoire du sommeil ou en ambulatoire à la maison. Il consiste en un enregistrement de l’activité électrique du cerveau pendant le sommeil (électroencéphalogramme ou EEG), un enregistrement de l’activité des muscles du menton (électromyogramme ou EMG), et un enregistrement des mouvements oculaires (électro- oculogramme ou EOG). Des paramètres respiratoires et cardiovasculaires peuvent aussi être enregistrés lors du même examen. La polysomnographie permet de mettre en évidence les perturbations du sommeil et d’évaluer le degré de sévérité de la maladie. Cet examen montre souvent un endormissement plus rapide que la normale en sommeil paradoxal dans 50% des cas alors que l’on s’endort normalement en sommeil lent. Cette nuit d’examen est suivie le lendemain d’un Test Itératif de Latence d’Endormissement (TILE) qui a pour but de mesurer la tendance à s’endormir au cours de la journée. Les conditions de cet examen sont standardisées. Il se déroule en laboratoire de sommeil où le patient est allongé dans un lit, comme pour faire la sieste. On lui demande de faire 5 siestes au cours de la journée et l’on regarde avec quelle rapidité il s’endort. Ce test est basé sur le principe selon lequel plus un sujet est somnolent, plus il s’endort rapidement. On recherche également la présence d’endormissements rapides en sommeil paradoxal.

Evolution de la narcolépsie

La narcolepsie est une maladie chronique, c’est-à-dire qu’elle persiste toute une vie. Elle est plus ou moins handicapante selon son degré de sévérité.

On ne guérit pas des accès de somnolence mais certains patients réussissent à les gérer avec un traitement éveillant bien conduit et une gestion astucieuse de courtes siestes au cours de la journée. Les attaques de cataplexie ont une évolution variable. Elles peuvent disparaître avec l’âge ou lorsque le patient apprend à mieux contrôler ses émotions. Les hallucinations disparaissent la plupart du temps avec les années mais surtout avec les traitements anti-cataplectiques.

Après l’âge de 60 ans, qui correspond globalement à celui de la retraite, les symptômes peuvent s’estomper car l’absence de contraintes horaires liées à l’activité professionnelle facilite considérablement la gestion de la somnolence.

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